巨核细胞白血病的症状是什么？巨核细胞白血病怎么治疗？

　　一 病毒

　　1 早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠 猫 牛 绵羊和灵长类动物自发性白血病的 这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品 即前病毒 当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。

　　2 肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc) 大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因 v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变 逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活 成为恶性转变的基因 导致靶细胞恶变 进入体内的病毒基因即使不含有v-onc 如果改变了基因的正常功能 也有可能引起白血病。

　　3 人类白血病的病毒研究已有数十年历史 但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

　　二 遗传因素

　　1 遗传因素和某些白血病发病有关 白血病患者中有白血病家族史者占8.1％ 而对照组仅0.5％ 近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍 某些染色体有畸变 断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率 如Down综合征 先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。

　　2 儿童急性淋巴细胞白血病患者50％有一种特殊掌纹 称为Sydney线 白血病和HLA抗原型别有某种联系 如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等 都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系 但对大多数白血病而言 白血病毕竟不是遗传性疾病。

　　三 放射因素

　　1 电离辐射有致白血病作用 其作用与放射剂量大小及辐射部位有关 一次较大剂量(1～9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

　　2 全身和放射野较大的照射 特别是骨髓受到照射 可导致骨髓以致和免疫以致 照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组 放射线能导致双股DNA可逆性断裂 从而使细胞内致瘤病毒复制和排出 放射可诱发急 慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病 但未见慢性淋巴细胞白血病 并且发病前常有一段骨髓抑制期 其潜伏期约为2～16年。

　　四 化学因素

　　苯的致白血病作用比较肯定 苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主 烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定 多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生 乳腺癌 卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

　　1 感染：由于白血病造成正常白细胞减少 尤其是中性粒细胞减少 同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏 使患者易发生严重的感染或败血症 常引起感染的细菌有：革兰阳性菌 如金黄色葡萄球菌 溶血性链球菌 棒状杆菌等革兰阴性杆菌 如绿脓杆菌 大肠杆菌 克雷白氏杆菌等 霉菌感染以白色念珠菌 曲霉菌 毛霉菌扩头毛孢子菌等 上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者 有的接受皮质激素治疗的患者 由于细胞免疫功能低下 更易被病毒感染 如水痘带状疱疹病毒 单纯疱疹病毒等 此外卡氏肺囊虫感染也常见 上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

　　2 肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物 放疗手段影响肠胃功能 而导致怕胃功能衰竭 患者的营养补充成为一个突出的问题 目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题 营养缺乏可发生肺炎 肠炎等并发症。

　　3 高尿酸血证：正常人由于核酸代谢分解 每日尿中排出尿酸300～500mg 白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍 当患者接受化疗 放疗等治疗时则出现高尿酸血症 应用皮质激素等又能增加高尿酸症 高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀 引起肾小客广泛损伤和尿酸结石 可导致少尿 无尿 因此白血病患者必须补充较充分的液体 以保证一定的尿量 并服用别嘌噙醇 如发生肾功能衰竭则须限制补液量 并作透析治疗。

　　4 出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生 血小板明显减低 易引起呼吸道 消化道 泌尿系出血 尤其是颅内出血 所以要根据打取积极止血措施 包括输注浓缩血小板。

　　5 肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少 免疫功能降低 常常导致肺部感染 此外白血病细胞 浸润可阻塞肺部小血管 支气管而发生呼吸困难 呼吸窘迫综合征 胸片可有毛玻璃状或粟粒网状 可作肺部放射的试验性治疗。

　　6 电解质失衡：白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多 又因化疗引起饮食欲差 消化系统功能紊乱 纳入量不足而致低血钾 或因白血病细胞破坏使磷释放增多 导致低钙等 因此在治疗过程中要注意钾 钙 钠等电解质浓度。

　　7 播散性血管内凝血(DIC)：播散性血管是一组严重的出血综合征。

　　一 贫血

　　常见面色苍白 疲乏 困倦和软弱无力 呈进行性发展 与贫血严重程度相关。

　　二 出血

　　半数以上患者有出血 程度轻重不一 部位可遍及全身 表现为瘀点 瘀斑 鼻出血 牙龈出血和月经过多 眼底出血等 出血主要是血小板明显减少 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞浸润 细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

　　三 发热

　　多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热 盗汗 化疗后体温恢复 较高发热常提示继发感染 主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎 口腔炎 咽峡炎 上呼吸道感染 肺炎 肠炎 肛周炎等 严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌 克雷伯菌属 金黄色葡萄球菌 铜绿假单胞菌 不动杆菌属 肠球菌属 肠杆菌属等细菌感染 以及真菌 病毒 原虫等感染。

　　四 浸润

　　1 淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见 肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。

　　2 骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节 骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛 儿童多见 急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

　　3 皮肤和粘膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹 紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病 激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生 肿胀。

　　4 中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长 中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见 急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状 可表现为头痛 头晕 烦躁 严重时出现呕吐 颈项强直 视神经乳头水肿和脑神经 脊髓瘫痪等。

　　5 绿色瘤又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma) 见于2％～14％的急非淋 由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色 故称为绿色瘤(chloroma) 常累及骨 骨膜 软组织 淋巴结或皮肤 但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出 复视或失明。M1 M2型多见。

　　6 睾丸白血病细胞浸润睾丸 在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大 急淋多于急非淋。

　　7 其他白血病细胞还可浸润心脏 呼吸道 消化道 但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见 可发生蛋白尿 血尿。

　　1 避免接触过多的X射线及其他有害的放射线 对从事放射工作的人员需做好个人防护 孕妇及婴幼儿尤其避免接触放射线。

　　2 防治各种感染 特别是病毒感染 如C型RNA病毒。

　　3 慎重使用某些药物 如氯霉素 保泰松 某些抗病毒药物 某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等 应避免长期使用或滥用。

　　4 避免接触某些致癌物质 做好职业防护及监测工作 如在生产酚 氯苯 硝基苯 香料 药品 农药 合成纤维 合成橡胶 塑料 染料等的过程中 注意避免接触有害 有毒物质。

　　5 对白血病高危人群应做好定期普查工作 特别注意白血病警号及早期症状 有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

　　6 多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品 如：新鲜蔬菜 五谷杂粮等。

　　1 细胞免疫分型：采用间接免疫荧光法 用美国Coulter公司生产的XL型流式细胞仪分析CD41。

　　2 骨髓病理活检：巨核细胞明显增多 原幼巨多见 原始巨核形态不一 呈多形性 胞浆量少 胞浆突起易见 核圆形或不规则 核仁明显。网状纤维增多。

　　3 瑞吉氏染色进行骨髓常规分析。

　　一 鲜蘑白菜水饺

　　1 [配方]面粉 白菜各500克 鲜蘑菇100克及调料适量。

　　2 [制法]面粉与微量精盐 200克冷水相和 反复揉搓成光滑 柔软的面团 加盖 醒15分钟 白菜入沸水中烫软 剁碎 与鲜蘑末拌合 加姜末 葱花 黄酒 精盐 麻油 味精 调制成馅 把面团分60份 擀皮 包成饺子 入沸水中煮熟。

　　3 [功效]解毒抗癌。

　　4 [主治]适用于白血病 子宫癌 皮癌 肉瘤等。

　　二 口蘑烩豆腐

　　1 [配方]口蘑15克 豆腐1小块 火腿末 豌豆各10克及调料适量。

　　2 [制法]口蘑泡开后洗净 泡蘑菇水澄清待用；豆腐切长条形 用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开 放入口蘑 豆腐 火腿末 豌豆 加盐 炖煮约10分钟 勾芡 调入味精 淋少许麻油。

　　3 [用法]佐餐食。

　　4 [功效]补气健脾益胃。

　　5 [主治]适用于肺病 白血病 贫血 婴幼儿缺钙 缺铁等症。

　　三 蒜苗炒河蚌肉

　　1 [配方]蒜苗 河蚌肉各250克 蒜2瓣及调料适量。

　　2 [制法]蒜苗洗净 切成2～3厘米长的段 河蚌肉用刀背拍松 沸水中略烫后切成片 加黄酒 盐伴匀待用 菜油烧熟 降温片刻爆香蒜茸 姜末 下蒜苗煸炒至半熟 入蚌肉 调入精盐 白糖 沸煮约4分钟 加味精即成。

　　3 [功效]清热解毒 抗癌利尿。

　　4 [主治]可作为一切恶性肿瘤 白血病的辅助治疗。

　　四 大蒜豆腐

　　1 [配方]嫩豆腐400克 青大蒜100克 调料适量。

　　2 [制法]菜油烧热 待降温至六成热时 放入蒜段煸炒至软 加入豆腐块 边炒边加适量的黄酒 酱油 精盐 白糖等调味品 再加少许水煮沸 勾薄芡 调入味精。

　　3 [功效]补虚解毒。

　　4 [主治]一切恶性肿瘤及白血病患者之膳食。

　　五 大蒜烧茄

　　1 [配方]大蒜25克 茄子500克 食盐2克 白糖5克 酱油10克 味精1克 生姜5克 葱白10克 干淀粉10克 菜油50克 清汤200克。

　　2 [制法]茄子撕去蒂把 洗净 切成两半 在每半的表面上划成约1厘米宽的十字花刀 然后切成约4厘米长 2厘米宽的长方块（深切不断为度）。每瓣蒜切成两半 将盛菜油的锅烧热 炼至油泡散尽 冒青烟时离火。待油稍降温后 把茄子逐个放入锅内翻炒 下入姜末 酱油 盐 蒜及清汤 烧沸后 用文火焖10分钟 翻匀 撒入葱花 用白糖与淀粉加水调成的芡汁勾芡 调入味精。

　　3 [功效]清血热 行气滞 利水湿 解邪毒。

　　4 [主治]适用于紫斑 白血病等治疗。

　　六 蟾蜍煮鸡蛋

　　1 [配方]蟾蜍（活）一只 鸡蛋一枚。

　　2 [制法]蟾蜍洗净 去内脏 腹内放入鸡蛋1个 缝合 煮30～40分钟。

　　3 [用法]每日取蛋食之 7日为一疗程 观察症状和血象 如无不良反应 可再服。

　　4 [功效]解毒抗癌 扶正祛邪。

　　5 [主治]急性白血病。

　　白血病西医治疗方法：

　　一 化疗法

　　急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗 不管你是哪一型的 髓性还是非髓性 是急性也好 慢性也好 首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同 急性白血病用的化疗都是静脉的化疗 药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期 加速期 急变期三个阶段采取不同的治疗方法。

　　1 静脉注射化疗药物时 操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此 医护人员必须十分仔细 认真加以预防。

　　2 抑制骨髓造血系统 主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前 都应该做血象检查 如果白细胞的数目若低于(2.5～3)×109/升 血小板(50～80)×109/升 应该暂时停止化疗 遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇 利血生 核苷酸和维生素B6以及益气补血的中药治疗外 近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子 具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物 白细胞就不会明显下降。

　　3 可不同程度的损害肝脏细胞 出现谷丙转氨酶增高 胆红素上升 肝肿大 肝区疼痛 黄疸等 严重的会引起肝硬化 凝血机制障碍等 所以在用药前和用药过程中 要检查肝功能 及时发现问题 及时解决 必要时停止化疗。

　　4 有些化疗药物对心血管系统有毒性作用 严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图 发现异常立即停药 及时治疗。对有心脏病变的病人 应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。

　　5 对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化 甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物) 如争光霉素等 应在用药期间定期检查肺部情况 停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应 立即停止化疗并用激素治疗。

　　6 泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿 少尿或无尿 有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能 在用药前和用药过程中均要定期检查 发现问题 及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药 使每天尿量在2000～3000毫升。经验证明 这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应。

　　7 某些药物可影响生育 导致畸胎。在化疗期间 男性病人应节育 女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复。

　　8 脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现 即使出现也不必过分担忧 因为一般病人停药后 脱掉的头发会重新长出 皮肤的红斑 皮疹和色素沉着也会好转或消失。

　　9 在化疗的全身反应中 要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼 如恶心 呕吐 食欲不振 腹痛 腹泻 以及口腔黏膜溃疡 咽喉炎等。

　　二 免疫治疗

　　1 活化吞噬细胞 自然杀手细胞 伤害性T细胞等免疫细胞 诱导白细胞素 干扰素-γ 肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物质“几丁聚糖”。

　　2 诱导癌细胞凋亡。

　　3 与传统的化学治疗药物(丝裂霉素 卡莫斯汀注射液等)合用 既增加药效 又减轻化疗过程中的毒副作用。

　　4 与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。

　　5 减缓晚期癌症患者的疼痛 增加食欲 改善患者的生活质量。